¿Sabes qué es la Colangitis Biliar Primaria?

Hoy, Día internacional de las enfermedades raras, queremos llamar la atención sobre una enfermedad sobre la que existe un gran desconocimiento: la Colangitis Biliar Primaria (CBP), antes conocida como Cirrosis Biliar Primaria. Según la Asociación de pacientes Albi-España, tan solo un 6% de la población reconoce esta enfermedad, que muchas veces se relaciona con el alcohol y el color amarillo de la piel. Según esta misma asociación, en nuestro país existen actualmente entre 12.000 y 19.000 personas que conviven diariamente con ella. Un diagnóistico precoz de esta enfermedad puede lograr que estos pacientes tengan una mejor calidad de vida.

¿Qué es la Colangitis Biliar Primaria?

La Colangitis Biliar Primaria (CBP) es una enfermedad inflamatoria crónica, de progresión lenta, del hígado. Se llama así porque la lesión comienza alrededor de los pequeños conductillos biliares intrahepáticos, y no por obstrucción (por cálculos biliares) de los conductos extrahepáticos, de mayor diámetro. En las fases avanzadas de la enfermedad, el hígado sufre un proceso de cicatrización fibrosa que es el que define la cirrosis. Sin embargo, la mayoría de los enfermos sólo tienen una ligera fibrosis y no cirrosis en sentido estricto.

¿A quién afecta?

• La CBP afecta a todos los grupos de edad, pero a la mayoría de los pacientes se les diagnostica entre los 40 y los 70 años de edad.
• El 90% de los enfermos son mujeres.
• Diferentes estudios han comprobado que puede afectar a 1 de cada 4.000 personas, y a 1 de cada 1.000 mujeres por encima de los 40 años.
• La CBP afecta a todas las razas, pero es más frecuente en unos lugares que en otros. La frecuencia en el conjunto de Europa es de unos 40 casos por millón de habitantes. En España también se han registrado variaciones regionales, de entre 30 y 130 casos por millón de habitantes.
• La CBP es ligeramente más frecuente en sujetos que tienen algún pariente afectado por la enfermedad, y podría guardar relación con el tabaquismo. No está en relación con el consumo excesivo de alcohol.

¿Cuál es la causa?

La CBP pertenece a un grupo de enfermedades denominadas autoinmunes. En estos trastornos, el sistema inmunitario del organismo ataca a algunas de sus propias células, como si se tratara de bacterias infecciosas. En la CBP, el sistema inmunitario ataca a las células que revisten el interior de los conductillos biliares y origina una inflamación alrededor de ellos. Muchos enfermos desarrollan reacciones similares en sus glándulas salivales y lacrimales, lo que da lugar a sequedad de boca o de los ojos, trastorno conocido como síndrome de Sjögren. Se cree que el sistema inmunitario es dirigido erróneamente, debido a una combinación de factores genéticos, hormonales y ambientales.

¿Cuáles son los síntomas de la CBP?

Inicialmente se consideraba que la CBP afectaba a todos los enfermos del mismo modo, produciendo prurito (picor) intenso e ictericia, que conducían rápidamente al diagnóstico. Muchos enfermos desarrollaban complicaciones graves de su enfermedad hepática. Sin embargo, hoy sabemos que estos enfermos representan sólo una pequeña proporción de todos los afectados por CBP.

La realización cada vez más frecuente de análisis de sangre, hace que a la gran mayoría de los enfermos se les diagnostique la enfermedad en fases mucho más leves. Cuando se diagnostica, más de la mitad de los enfermos pueden encontrarse completamente bien y libres de síntomas. Estos casos se suelen detectar sólo si muestran resultados anormales en análisis rutinarios de sangre. Los dos síntomas más frecuentes son:

Otros síntomas son:

Las personas con CBP suelen tener concentraciones elevadas de colesterol en la sangre, que al depositarse bajo la piel produce unas placas blanco-amarillentas alrededor de los ojos (xantomas). Sin embargo, la mayoría de los enfermos no necesitan tratamiento para reducir el colesterol sanguíneo, porque éste no suele corresponder al tipo vinculado con el riesgo de ataques cardiacos. Algunos enfermos absorben mal determinadas vitaminas de los alimentos (especialmente las vitaminas A, DyK). La carencia de vitamina D da lugar a un debilitamiento de los huesos, debido a osteoporosis, osteomalacia o una combinación de ambas.

• Prurito (picor). El prurito puede afectar a cualquier parte del cuerpo, y muchos pacientes lo sufren con más intensidad durante la noche. Para algunos resulta extraordinariamente molesto.
• El cansancio también puede ser intenso en algunos enfermos, pero no todos lo manifiestan.

¿Cómo se diagnostica la CBP?

La mayor parte de los enfermos con CBP muestran alteraciones en los análisis de sangre que reflejan las funciones hepáticas. Como la CBP afecta a los conductos biliares, las alteraciones detectadas en los análisis de sangre son similares a las que se manifiestan cuando existe obstrucción de los conductos biliares. De forma prácticamente constante, debe realizarse un estudio ecográfico del hígado y las vías biliares para excluir una obstrucción, y en algunos casos, es necesario realizar una CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica). Con esta prueba, se consigue una imagen radiológica de la red de conductos biliares y pancreáticos.

En la sangre del 95% de los enfermos se detectan unos anticuerpos denominados anticuerpos antimitocondriales (AMA). Estos anticuerpos son casi exclusivos de la CBP, y se les considera el marcador clave del proceso autoinmune que subyace bajo la enfermedad.

Puede ser necesario realizar una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico y establecer el grado de lesión cicatricial existente. Una biopsia hepática consiste en obtener una pequeña muestra de hígado con una aguja, a través de la piel y con anestesia local, para examinarla con el microscopio. La intensidad de la inflamación y de la cicatrización fibrosa se puede expresar en fases o estadios. Se distinguen cuatro estadios, del I al IV. Sin embargo, la biopsia sólo informa del grado de inflamación y fibrosis en un momento dado, pero no permite establecer con certeza cuándo van a aparecer las complicaciones de la enfermedad.

¿Qué otras enfermedades pueden parecérsele?

La combinación de las alteraciones características de los análisis de sangre con la presencia de AMA proporciona una seguridad diagnóstica de CBP superior al 95 %. Otras enfermedades que pueden parecerse a la CBP son la colangitis esclerosante primaria y la hepatitis autoinmune.

Retardar la progresión de la enfermedad

El ácido ursodesoxicólico (AUDC o urso) puede decelerar el progreso de la enfermedad en algunos pacientes. Sin embargo, en otros, especialmente si están en fases avanzadas de la enfermedad, los beneficios son insignificantes. Un estudio reciente realizado en diversos hospitales españoles indica que el AUDC no retrasa significativamente el momento en el que se debe indicar el transplante hepático, pero mejora determinadas alteraciones de los análisis y de la biopsia. Una revisión de 2002 constata la evidencia de que el AUDC puede reducir la intensidad de alguno síntomas (ascitis, ictericia). Esto a su vez redunda en una mejora de la situación del enfermo durante los años en que debe convivir con la enfermedad.

En general se desaconseja el empleo de esteroides (glucocorticoides), aunque en algunos pacientes pueden ser útiles determinados inmunosupresores.

Aliviar los síntomas de la enfermedad

El picor puede tratarse con colestiramina en forma de polvo. El AUDC también puede aliviarlo. Los antihistamínicos no suelen aliviar este tipo de picor, aunque a veces tienen cierto efecto. En los enfermos cuyo prurito resiste a estos tratamientos se ha ensayado la rifampicina (un antibiótico). El cansancio es difícil de tratar. Si las condiciones del enfermo lo permiten, es preferible realizar algo de ejercicio a guardar un reposo absoluto.

Los suplementos vitamínicos y los productos antioxidantes pueden proporcionar cierto alivio subjetivo a algunos enfermos, pero no hay evidencia suficiente para recomendarlos, salvo en el caso de las vitaminas A, D y K si se absorben mal (véase más arriba). En todo caso, son probablemente inocuos a las dosis habituales, aunque en general no están cubiertos por la Seguridad Social.

La sequedad ocular se trata con lágrimas artificiales (a base de metilcelulosa), y la sequedad de boca con preparados líquidos viscosos o refrescantes y con estimulantes de la secreción salivar. De ambos tipos de productos existen diversos preparados en las farmacias españolas, de los que su médico o farmacéutico pueden informarle.

¿De qué tratamientos se dispone?

Hay dos tipos de tratamientos. El primero trata de retardar la progresión de la enfermedad, y el segundo de aliviar los síntomas de la enfermedad .

¿Qué puede hacer el enfermo?

Aparte de hacer ejercicio regular y controlado, es poco lo que el paciente puede hacer para modificar la evolución de su enfermedad hepática. Muchos enfermos con CBP pueden comprobar que no toleran en absoluto el alcohol. Otros, con formas más leves de la enfermedad, pueden beber cantidades moderadas sin peligro, pero deben consultar siempre con su médico. En ocasiones, lo mismo que ocurre en otras enfermedades hepáticas, los enfermos observan que los alimentos grasos, como los pasteles o los fritos, les producen náuseas. En tal caso, deben suprimirlos de su alimentación.

¿Cuál es la evolución más probable?

Lo más habitual es que la CBP evolucione lentamente y en la actualidad, el diagnóstico se realiza en fases iniciales en muchos enfermos. Una pequeña proporción de pacientes sufre complicaciones graves, secundarias de la insuficiencia hepática, y algunos de ellos acaban necesitando un transplante de hígado. Sin embargo, para la mayoría de los enfermos el pronóstico es relativamente bueno. Muchos terminan falleciendo por causas totalmente independientes de su enfermedad hepática. Se puede alcanzar una supervivencia normal, dado que la enfermedad suele diagnosticarse en edad madura, pero en casi la mitad de los enfermos la CBP acabará siendo la causa de la muerte.

Hace unos 15 años, se creía que los enfermos de CBP estaban predispuestos a sufrir tumores malignos, especialmente cáncer de mama. Estudios más recientes han revelado que probablemente la CBP no incrementa el riesgo de padecer la mayoría de los tumores cancerosos. El cáncer primario de hígado podría ser algo más frecuente en la CBP. Sin embargo, este riesgo se limitaría a pacientes varones con enfermedad en estadio IV, que representan tan sólo una pequeña proporción del total de enfermos. En algunos centros, se realizan controles periódicos de los enfermos varones con CBP, con el fin de detectar y tratar precozmente este tumor.